耳鸣为耳硬化症主要表现症状，约80%的病人伴有耳鸣。耳鸣可发生于听力开始减退之前或之后，或与听力减退同时发生。有人认为，两者同时发生者占多数，但也有人认为，以继发的耳鸣为多、耳鸣一般以低音调为主(尤其在早期)，但也可呈高音调(多为硬化程度较重，侵蚀到耳蜗者)，常为持续性。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重并持久，常与耳聋的进程相一致，可能是引起耳蜗毛细胞或蜗神经变性所致。临床上有这样的事实，外半规管或镫骨底板开窗术后，耳鸣消失或减轻，但经过一段时间，耳鸣复现或加重，这可能是由于手术时外淋巴的毒物被释放一部分，从而使蜗神经末梢所受到的刺激减轻的缘故。对于低音调耳鸣尤其是搏动性耳鸣，常以病灶内血液供给增加来解释。病人通常感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为无论白天还是黑夜耳朵里总是响个不停，尤其是在安静环境或需要休息时，耳鸣更为突出，使人极为烦恼。

大多数耳硬化症病人均适用于验配助听器。目前更趋向于耳硬化症的保守疗法，即验配助听器，因为对耳硬化症病人来说助听器不仅可补偿其听力损失，效果极佳，而且对耳鸣有一定程度的治疗效果。